ABSTRACT
Introducao: As sindromes de microangiopatia trombotica incluem causas primarias e secundarias: infeccao sistemica, hipertensao grave, sindrome HELLP e malignidades. A anemia hemolitica microangiopatica associada ao cancer (CA-MAHA) e uma complicacao rara e de alta letalidade caracterizada por anemia hemolitica nao imune e trombocitopenia. Raramente diagnostica-se doencas malignas a partir de um quadro de anemia hemolitica, apesar de o cancer estar muito associado a disturbios hematologicos. Descrevemos um caso de anemia hemolitica microangiopatica associada a adenocarcinoma gastrico em celulas de sinete metastatico. Relato de caso: Homem, 47 anos, admitido no Hospital das Clinicas de Marilia por tromboembolismo pulmonar (TEP), a principio associado a recente infeccao por COVID-19. Antecedentes: previamente higido;negava medicacoes continuas;referia lombalgia cronica, com uso excessivo de anti-inflamatorios;episodio de dispepsia em 2021, automedicado com melhora. Iniciada enoxaparina, evoluindo com equimoses espontaneas e trombocitopenia. Foi suspensa a medicacao sem melhora, seguindo com trombocitopenia progressiva e anemia hemolitica microangiopatica (HB 6,5;HT 20;esquizocitos em lamina;plaquetas 31000;DHL 1002;reticulocitos 17,10% e coombs direto negativo). Questionado purpura trombocitopenica trombotica (PLASMIC score 5), prescrita imunoglobulina e pulsoterapia com metilprednisolona, enquanto aguardava-se possibilidade de plasmaferese, porem foi refratario ao tratamento, sendo ainda tentado rituximabe. Ao longo da internacao, teve piora da dor lombar, com necessidade de doses crescentes de morfina. Ressonancia magnetica detectou alteracao de sinal da medular ossea em toda extensao de coluna cervical a sacral e bacia, sugerindo desordem mieloproliferativa/processo neoplasico. Mielograma afastava neoplasias hematologicas. Durante pulsoterapia, apresentou hemorragia digestiva alta e em endoscopia digestiva viu-se lesao de corpo gastrico semelhante a linite plastica. Biopsia revelou adenocarcinoma de celulas de sinete, sendo esta a causa da anemia hemolitica microangiopatica. Iniciado quimioterapia, porem evoluiu com rapida deterioracao clinica e obito. Discussao: CA-MAHA e uma rara complicacao mais associada a tumores em estagio avancado, atribuindo alta morbimortalidade. Relatados casos em neoplasia de mama, prostata, pulmao e estomago, sendo este o sitio mais relacionado. A fisiopatologia permanece incerta, com hipotese do desencadeamento da cascata de coagulacao pela mucina liberada pelos tumores e possivel associacao de mecanismos imunologicos. Em pacientes com cancer metastatico, costuma-se observar anemia, trombocitopenia e niveis sericos elevados de lactato e DHL. A investigacao diferencial inclui teste de coombs negativo e hemacias fragmentadas no esfregaco de sangue periferico. O diagnostico da malignidade subjacente e importante e quase sempre feito tardiamente e, mesmo com a quimioterapia, o prognostico e reservado. Sabe-se que a CA-MAHA e distinta da PTT, SHU e CIVD e, apesar de apresentacoes clinicas semelhantes, os tratamentos para PTT nao sao eficazes para essa entidade. Conclusao: O caso demonstra que, diante de uma anemia hemolitica microangiopatica, sobretudo se refrataria aos tratamentos e excluidas as causas mais provaveis, deve-se ter uma alta suspeicao para tumor solido, mesmo em pacientes jovens e com clinica pouco expressiva, visto a alta mortalidade associada. Copyright © 2022